Sarcomes

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Les sarcomes et autres tumeurs conjonctives des tissus mous et des os sont des lésions rares.

Très complexes et hétérogènes, on dénombre environ 5000 nouveaux cas par an. Ces tumeurs peuvent se développer partout de la tête au pied, à tout âge.

Elles se présentent comme des tuméfactions dont la taille est très variable (1 cm à plusieurs dizaines de centimètres). Elles peuvent grossir lentement sur plusieurs années ou rapidement en quelques semaines.

On distingue trois grandes catégories de sarcomes :

les sarcomes des tissus mous (58% des sarcomes, environ 2400 nouveaux cas/an en France),
les sarcomes viscéraux (30%, environ 1200 nouveaux cas/an), comme les GIST (tumeurs stromales gastro intestinales) ou les sarcomes utérins,
les sarcomes osseux (12%, environ 500 nouveaux cas/an).

Le CGFL fait partie du réseau NetSarc + : réseau national de référence pour cancers rares concernant le sarcome (labellisé par l’Inca en 2019). Constitué de 25 Centres porteurs d’une RCP Sarcomes, il assure divers missions autour de cette pathologie : recommandations de prises en charge, activité de recours, coordination de la recherche, etc.

Pour en savoir plus, cliquez ici.

Le CGFL est à la fois centre compétent pour la prise en charge clinique et pour le diagnostic anatomopathologique et moléculaire.

DIAGNOSTIC

Les sarcomes sont difficiles à diagnostiquer car, étant rares, leur présentation est mal connue. Ils peuvent parfois mimer une tumeur bénigne, un hématome , sous la forme d’une tuméfaction.
Plusieurs sociétés savantes ont proposé des règles pour notamment toutes les tumeurs de plus de 5 cm et sans cause évidente. Elles doivent faire l’objet d’un avis spécialisé dans l’hypothèse d’un sarcome en vue d’une microbiopsie diagnostique avant toute prise en charge thérapeutique.

Le diagnostic repose sur la réalisation de microbiopsies sous contrôle radiologique après réalisation d’une imagerie adaptée.
– L’imagerie de référence est l’IRM.
– Un radiologue et un chirurgien du CGFL discutent la réalisation d’une biopsie. Cette biopsie est l’étape clé du diagnostic. Elle doit être faite, selon des recommandations de pratiques standard, par un radiologue, ou un chirurgien entraîné à la prise en charge de ces tumeurs.
– Un examen microscopique de l’échantillon sera réalisé par l’équipe du Département de biopathologie du CGFL centre de compétences pour les sarcomes et GIST. Cet examen est complété par les techniques de biologie moléculaire ou caractérisation moléculaire.
Un bilan d’extension permet de voir la dissémination locale, régionale et métastatique de la maladie. Il est réalisé à partir d’un scanner.

CONSULTATION PLURIDISCIPLINAIRE

Le CGFL propose, aux patients pour lesquels la suspicion de sarcome est forte, une consultation pluridisciplinaire (le comité SARCOME). Ils peuvent ainsi rencontrer en simultané un oncologue médical, un chirurgien et un radiologue avec éventuelle microbiopsie le jour même.

Le traitement des sarcomes au CGFL repose comme les autres types de cancer sur la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicaux.

LA CHIRURGIE

La chirurgie est l’étape clé du traitement. Elle est réalisée après discussion en RCP sarcome. Il est recommandé que la chirurgie soit réalisée par un chirurgien spécialiste des sarcomes, des tissus mous, osseux ou des GIST, car les règles chirurgicales de traitement sont très codifiées, et conditionnent parfois le risque de rechute.

LES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX : CHIMIOTHÉRAPIE, THÉRAPIE CIBLÉE, IMMUNOTHÉRAPIE

La chimiothérapie et/ou les traitements ciblés précèdent parfois le geste chirurgical. Le but de ces traitements est d’obtenir un contrôle local et général de la maladie. Ces traitements sont prescrits en fonction des examens réalisés pour le diagnostic.
Ces traitements peuvent aussi être réalisés après la chirurgie : on parle alors de chimiothérapie adjuvante. Dans tous les cas, ces traitements sont discutés et décidés en RCP sarcomes.
De nombreuses innovations thérapeutiques, telles que les thérapies ciblées, les immunothérapies, peuvent également être proposées aux patients. Dans le cadre d’essais thérapeutiques, ils pourront accéder à de nouvelles molécules prometteuses.

LA RADIOTHÉRAPIE

La radiothérapie précède parfois le geste chirurgical, dans le but de faciliter celui-ci. Elle peut également être prescrite en suivi de la chirurgie, afin de réduire le risque de rechute. Là encore, ces traitements sont discutés et décidés en RCP sarcomes.

RCP DÉDIÉE

Une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) qui a lieu au CGFL permet l’étude de l’ensemble des dossiers par plusieurs professionnels de santé (radiologues, anatomopathologistes, chirurgiens, oncologues médicaux et radiothérapeutes). Il s’agit d’une RCP à la fois diagnostique et thérapeutique.

RCP diagnostique : les dossiers sont discutés dès la prise en charge initiale au moment de la découverte de la masse des tissus mous ou osseuse. L’objectif de la RCP est de déterminer les examens d’imagerie complémentaires éventuellement nécessaires et de poser l’indication de biopsie en présence du chirurgien afin de pouvoir faire un diagnostic avant toute prise en charge thérapeutique
RCP thérapeutique : un parcours thérapeutique spécifique à chaque patient est établi en fonction du type histologique, du bilan d’imagerie et de l’état général du patient. Il peut faire intervenir différentes spécialités : la chirurgie, l’oncologie ou encore la radiothérapie.

À noter que cette RCP labellisée par l’Inca est commune (par visio) avec le CHRU de Besançon permettant de ainsi de couvrir l’ensemble de la région Bourgogne Franche Comté.

ESSAIS CLINIQUES

Grâce à l’expertise du CGFL en matière de recherche, les patients porteurs de sarcomes peuvent accéder aux essais cliniques et aux thérapeutiques innovantes.

Les essais de recherche clinique disponibles au CGFL sont consultables en cliquant ici.